[qdeck] [q] Qu’est-ce que la médullosurrénale ? [a] Un prolongement du système nerveux autonome, considérée comme un ganglion dépourvu de fibres post-synaptiques. [q] Quelles sont les proportions des hormones synthétisées par les cellules chromaffines ? [a] 80% Adrénaline, 16% Noradrénaline, 4% Dopamine. [q] Quelle hormone est spécifiquement surrénalienne ? [a] L’adrénaline. [q] Quelle est la demi-vie des catécholamines ? [a] Très brève : 1 à 2 minutes. [q] Quelles sont les caractéristiques des catécholamines ? [a] Hormones hydrosolubles avec une fonction amine et deux fonctions hydroxyle (phénol). [q] Sous quelles formes circulent les catécholamines ? [a] Sous forme libre ou liées à des protéines. [q] Quelle est la première étape de la biosynthèse des catécholamines ? [a] Hydroxylation de la phénylalanine en tyrosine par la phénylalanine hydroxylase. [q] Quelle enzyme est clé dans la biosynthèse des catécholamines ? [a] Tyrosine hydroxylase. [q] Quelle est l’étape limitante de la biosynthèse des catécholamines ? [a] L’action de la tyrosine hydroxylase (régulée par rétrocontrôle négatif). [q] Quelle enzyme convertit la dopa en dopamine ? [a] Dopa décarboxylase. [q] Quelle enzyme convertit la dopamine en noradrénaline ? [a] Dopamine hydroxylase. [q] Quelle enzyme transforme la noradrénaline en adrénaline ? [a] PNMT (Phényléthanolamine-N-méthyltransférase). [q] Quelle coenzyme est nécessaire pour la PNMT ? [a] SAM (S-adénosylméthionine), stimulée par le cortisol. [q] Quelles sont les deux enzymes du catabolisme des catécholamines ? [a] MAO (monoamine oxydase) et COMT (catéchol-O-méthyltransférase). [q] Quelles sont les formes urinaires inactives du catabolisme ? [a] VMA, dérivés méthylés, et catécholamines intactes. [q] Quel est le catabolite exclusif de la dopamine ? [a] L’acide homovanillique (HVA). [q] Quel est le catabolite commun à l’adrénaline et à la noradrénaline ? [a] L’acide vanilmandélique (VMA). [q] Quels sont les principaux effets métaboliques des catécholamines ? [a] Hyperglycémiants, hyperlipidémiants, augmentation de la lactacidémie. [q] Que stimulent les catécholamines ? [a] La rénine, la thyroïde, le glucagon ; elles inhibent l’insuline. [q] Quels sont les récepteurs des catécholamines ? [a] Des récepteurs RCPG : α1, α2, β1, β2, dopaminergiques. [q] Quelle est l’affinité de la noradrénaline ? [a] Elle se fixe préférentiellement aux récepteurs α. [q] Quelle est l’affinité de l’adrénaline ? [a] Elle se fixe préférentiellement aux récepteurs β. [q] Où trouve-t-on les récepteurs α1 ? [a] Dans les vaisseaux sauf le cœur ; couplés à PLC. [q] Où trouve-t-on les récepteurs α2 ? [a] Aux terminaisons axonales adrénergiques ; inhibent l’adényl cyclase. [q] Où trouve-t-on les récepteurs β1 ? [a] Dans le cœur et tissu adipeux ; activent l’adényl cyclase. [q] Où trouve-t-on les récepteurs β2 ? [a] Dans les bronches, reins, foie ; activent l’adényl cyclase. [q] Quelle tumeur sécrète surtout la noradrénaline ? [a] Phéochromocytome. [q] Quelle est la triade clinique typique du phéochromocytome ? [a] Tachycardie, sueurs, céphalées. [q] Quel est le marqueur biologique le plus spécifique du phéochromocytome ? [a] Les dérivés méthoxylés (métanéphrines) + Chromogranine A. [q] Quelle tumeur est suspectée si Ad ↑ et Norad normale ? [a] Phéochromocytome surrénalien (Ganglioneurome). [q] Quelle tumeur est suspectée si Norad ↑ et Ad normale ? [a] Phéochromocytome extra-surrénalien (Paragangliome). [q] Quelle est la tumeur maligne de l’enfant dérivée de la crête neurale ? [a] Neuroblastome. [q] Quelle est la principale hormone sécrétée par les neuroblastomes ? [a] Dopamine. [q] Quels sont les marqueurs urinaires d’un neuroblastome ? [a] HVA et VMA ↑. [q] Quelles sont les principales associations génétiques des tumeurs médullosurrénaliennes ? [a] NEM 2 (RET), NF1 (gène NF1), Von Hippel-Lindau (gène VHL). [q] Qu’est-ce que la Chromogranine A ? [a] Protéine libérée avec les catécholamines ; utilisée comme marqueur des tumeurs neuroendocrines. [q] Quels médicaments augmentent les catécholamines ? [a] Anti-parkinsoniens, antipsychotiques, bêta-bloquants. [q] Quels médicaments diminuent les catécholamines ? [a] ↘ par : clinidine (antihypertenseurs central) [/qdeck]